फेल्टी सिंड्रोम क्या है? (सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी) एटियलजि, लक्षण, कारण और उपचार

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फेल्टी सिंड्रोम क्या है? (What is felty syndrome?)

फेल्टी सिंड्रोम क्या है? रूमेटाइड आर्थराइटिस (जोड़ों में दर्द और सूजन) से ग्रसित कुछ लोगों में एक दुर्लभ विकार मिलता है, जिसे फेल्टी सिंड्रोम बीमारी (एफएस) के रूप में जाना जाता है। इसके कारण प्लीहा बढ़ जाता है और सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने लगती है।

फेल्टी सिंड्रोम का इतिहास (History of felty syndrome)

फेल्टी सिंड्रोम रुमेटीइड गठिया की जटिलता को संदर्भित करता है, जो इस बीमारी वाले सभी रोगियों में से केवल 1% में होता है। लंबे समय तक, पैथोलॉजी को एक अस्पष्ट प्रकृति और नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता थी। 1929 में, ए.पी. फेल्टी ने बीमारी के बारे में विस्तार से बताया। उसी क्षण से इस बीमारी को एक स्वतंत्र स्वर विज्ञान में विभेदित किया गया था। आगे जानें फेल्टी सिंड्रोम क्या है?

50-70 वर्ष की उम्र में यह स्थिति अधिक आम है, और अफ्रीकी वंश के मुकाबले काकेशियन में पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाएं और अधिक प्रचलित हैं। यह एक विकृत लेकिन निष्क्रिय बीमारी है और आरएफ के लिए seropositive है।

फेल्टी सिंड्रोम कितना खतरनाक है? (How dangerous is felty syndrome?)

यह स्थिति दर्दनाक हो सकती है और कुछ मामलों में गंभीर संक्रमण भी हो सकता है। रूमेटाइड आर्थराइटिस के मरीजों में 3 फीसदी से कम लोग फेल्टी सिंड्रोम बीमारी का शिकार होते हैं। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में तीन गुना अधिक है। बच्चों में यह बीमारी काफी दुर्लभ है।

फेल्टी सिंड्रोम बीमारी (Felty syndrome disease)

रोग एक ही समय में तीन विकृति की उपस्थिति से निर्धारित होता है: यह संधिशोथ, बढ़े हुए प्लीहा और ल्यूकोपेनिया (सफेद रक्त कोशिकाओं की कम सामग्री) है। यह सिंड्रोम अधिक बार 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में निदान किया जाता है, आमतौर पर निष्पक्ष सेक्स में।

फेल्टी सिंड्रोम की विविधता (Variety of felty syndrome)

फेल्टी का सिंड्रोम बहुत विविध है, अक्सर एटिपिकल। विकृति की प्रक्रिया में विभिन्न संधिशोथ जोड़ों की एक साथ भागीदारी के साथ तथाकथित संधिशोथ द्वारा बीमारी के कई वर्षों (5 से लगभग 10) से पहले बीमारी हो सकती है, जिसमें गंभीरता होती है।

दूसरी ओर, ऐसे निदान वाले अधिकांश रोगियों में, कोलेजनोसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियां निर्धारित की जाती हैं। यह एक बुखार राज्य, चमड़े के नीचे पिंडों का गठन, मायोकार्डिटिस, वजन घटाने, पॉलीसेरोसिटिस हो सकता है।

फेल्टी सिंड्रोम बीमारी का आधार (Felty syndrome disease basis)

फेल्टी तब होता है जब आपकी प्लीहा बढ़ जाती है और आपकी श्वेत रक्त कोशिका की संख्या कम होती है। यह आपके लिम्फोमा के जोखिम को बढ़ा सकता है! विशेषज्ञों का सुझाव है कि बीमारी का आधार एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। यह लिम्फोइड ऊतक की प्रत्यक्ष भागीदारी और प्रतिरक्षा परिसरों के बाद के गठन के साथ-साथ विशिष्ट एंटीबॉडी के साथ आगे बढ़ता है।

पैथोलॉजी न्युट्रोपेनिया के रूप में खुद को प्रकट करती है, अधिकांश संक्रमणों के प्रतिरोध में एक अनिवार्य कमी के साथ, और, अगर वे होते हैं, तो एक गंभीर पाठ्यक्रम में। इसलिए, आज यह स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा हटाने) है, जिसे चिकित्सा की एकमात्र प्रभावी विधि के रूप में मान्यता प्राप्त है।

फेल्टी सिंड्रोम की एटियलजि (Etiology of felty syndrome)

रोग का एटियलजि अज्ञात है। रुमेटीइड गठिया के निदान वाले सभी रोगी इस विकृति का विकास नहीं करते हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति के अस्थि मज्जा में, सफेद रक्त कोशिकाओं का लगातार उत्पादन होता है। इस सिंड्रोम वाले रोगियों में, अपेक्षाकृत कम परिसंचरण के बावजूद, ल्यूकोसाइट्स भी बनते हैं। वे प्लीहा में अधिक मात्रा में जमा हो सकते हैं।

वयस्कों में फेल्टी सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं? (What are the symptoms of felty syndrome in adults?)

फेल्टी सिंड्रोम को डॉक्टर एक गंभीर विकार मानते हैं। कुछ लोगों के पास आरए से जुड़े लोगों के अलावा कोई लक्षण नहीं है। अन्य लोग इसमें कई लक्षण दिखा सकते हैं!

फेल्टी सिंड्रोम के लक्षण रुमेटी गठिया के समान हैं मरीजों को दर्दनाक, कठोर और सूजन जोड़ों से पीड़ित होता है, जो आमतौर पर हाथों, पैरों और हथियारों के जोड़ों में होता है। कुछ प्रभावित व्यक्तियों में, फेलटी के सिंड्रोम को उस अवधि के दौरान विकसित किया जा सकता है जब रुमेटीय गठिया से जुड़े लक्षण और शारीरिक निष्कर्ष कम हो जाते हैं या मौजूद नहीं होते हैं!

अधिक दुर्लभ उदाहरणों में, फेल्टी सिंड्रोम का विकास, रुमेटीय गठिया से जुड़े लक्षणों और शारीरिक निष्कर्षों के विकास के पूर्व में हो सकता है।

फेल्टी के सिंड्रोम में एक असामान्य रूप से बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं (न्यूट्रोपोनिया) के असामान्य रूप से निम्न स्तर की विशेषता है। Neutropenia के परिणामस्वरूप, प्रभावित व्यक्तियों को कुछ संक्रमणों के लिए तेजी से अतिसंवेदनशील होते हैं। कुछ रोगियों में माध्यमिक सजोग्रेन सिंड्रोम के कारण केरेटोकोनंक्टक्टिवेटिस सिस्को देखा जाता है।

      • आर्टिक्युलर सिंड्रोम (छोटे जोड़ों का बहुमूत्र)।
      • बढ़े हुए जिगर।
      • सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी (50% मामलों में निदान)।
      • प्लीहा के आकार में एक प्रगतिशील वृद्धि (पैल्पेशन द्वारा निर्धारित)।
      • पोलीन्यूरोपैथी।
      • त्वचा पर रंजकता, पैरों के क्षेत्र में अल्सर की उपस्थिति।
      • विसरित फुफ्फुसीय तंतुमयता।
      • रुमेटीइड नोड्यूल।

उपरोक्त सभी लक्षण आपको फेल्टी के सिंड्रोम का निदान करने की अनुमति देते हैं। सभी रोगियों में लक्षण अलग-अलग दिखाई देते हैं। उदाहरण के लिए, कभी-कभी तिल्ली का इज़ाफ़ा पैथोलॉजी के विकास के बाद के चरणों में विशेष रूप से मनाया जाता है।

फेल्टी सिंड्रोम के लक्षण (Symptoms of felty syndrome)

बुखार, मांसपेशियों में शोष, रंजकता और एक संक्रामक प्रकृति के रोगों के लिए प्रवृत्ति – ये सभी कारक आमतौर पर फेल्टी के सिंड्रोम के साथ होते हैं। फेल्टी सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में बुखार, वजन घटाने और / या थकान का अनुभव भी हो सकता है। कुछ मामलों में, प्रभावित व्यक्तियों में त्वचा, विशेष रूप से पैर (असामान्य भूरे रंग का रंग), निचले पैर पर घाव (अल्सर), और / या असामान्य रूप से बड़े जिगर (हेपटेमेगाली) की विकृति हो सकती है।

इसके अलावा, प्रभावित व्यक्तियों में लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) को फैलाने के असामान्य रूप से निम्न स्तर हो सकते हैं, रक्त के थक्के कार्यों (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में सहायता करने वाले रक्त प्लेटलेटों को परिचालित करने में कमी, रक्त वाहिकाओं (वस्कुलिटिसिस) के असामान्य यकृत समारोह परीक्षण और / या सूजन ।

फेल्टी सिंड्रोम के निम्न लक्षण हो सकते हैं:

      • आंखों में जलन या पानी आना
      • थकान
      • बुखार
      • भूख कम लगना या वजन कम होना
      • त्वचा पीली पड़ना
      • बार-बार संक्रमण होना या लंबे समय तक संक्रमण रहना
      • पैरों में घाव या भूरे धब्बे पड़ना
      • आमतौर पर हाथ, पैर या बाहों में अकड़न, सूजन या दर्द महसूस होना

फेल्टी सिंड्रोम के कारण (Causes of felty syndrome)

      • इस बीमारी के स्पष्ट कारणों का पता डॉक्टरों को अब तक नहीं चल पाया है। उनका मानना है कि यह दो स्थितियों में हो सकता है पहला – शरीर में सफेद रक्त कोशिकाएं संक्रमण से वैसे नहीं लड़ती जैसे उन्हें लड़ना चाहिए, दूसरा – जब बोन मैरो (हड्डियों के बीचों-बीच मौजूद नरम ऊतक) असामान्य रूप से सफेद रक्त कोशिकाएं बनाने लगती हैं।
      • इस बीमारी को लेकर एक और सिद्धांत यह है कि जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से सफेद रक्त कोशिकाओं पर हमला करने लगती हैं।
      • इसके अलावा डॉक्टरों का मानना है कि फेल्टी सिंड्रोम हमेशा जेनेटिक नहीं होता है, लेकिन कुछ ऐसे जीन हैं, जिनके द्वारा फेल्टी सिंड्रोम होने की संभावना बढ़ जाती है।
      • यह संभव है कि प्रभावित व्यक्तियों को रोग विकसित करने के लिए केवल एक असामान्य जीन की आवश्यकता हो। दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय संगठन (एनओआरडी) ने नोट किया है कि फेल्टी सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर हो सकता है।
      • हालांकि जो लोग लंबे समय से आरए रखते हैं वे फ़ेल्टी सिंड्रोम के लिए अधिक जोखिम में हैं, आरए हमेशा विकार का कारण नहीं है

फेल्टी सिंड्रोम का उपचार (Treatment of felty syndrome)

नैदानिक ​​निदान की अंतिम पुष्टि के लिए आधार स्प्लेनोमेगाली और संधिशोथ का एक साथ संयोजन है। रक्त परीक्षणों में एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया की विशेषता होती है। प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण आमतौर पर रूसी संघ, सीईसी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति के उच्च अनुमापकों का पता लगाता है।

मायलोग्राम के परिणामों के अनुसार, मस्तिष्क के माइलॉयड हाइपरप्लासिया का निदान अपरिपक्व सेलुलर तत्वों की ओर एक बदलाव के साथ किया जाता है। अनुसंधान के महत्वपूर्ण तरीके (एमआरआई, सीटी, जोड़ों का अल्ट्रासाउंड) सबसे अधिक बार असंक्रामक हैं। फेल्टी का सिंड्रोम सिरोसिस और सारकॉइडोसिस के साथ अंतर करने के लिए बेहद महत्वपूर्ण है।

फेल्टी सिंड्रोम के उपचार का मूल सिद्धांत (Basic principles of treatment for Felty syndrome)

इस मामले में थेरेपी में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल है। रुमेटीइड गठिया का इलाज मानक रूप से किया जाता है। आवर्ती संक्रमण और गठिया के लिए थेरेपी में गठिया (Azathioprine, Methotrexate) के साथ मदद करने वाली दवाएं शामिल हैं।

गंभीर संक्रमण वाले मरीजों को एक कारक के साप्ताहिक इंजेक्शन देने की सिफारिश की जाती है जो ग्रैनुलोसाइट कॉलोनियों को उत्तेजित करता है। यह श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या को बढ़ाने में मदद करता है।

बुनियादी दवाएं गठिया और फेल्टी सिंड्रोम के साथ होने वाले लक्षणों को कम करने में मदद करती हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं: “मेथोट्रेक्सेट”, “पेनिसिलिन”।

ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड केवल उच्च खुराक में प्रभावी हैं। अन्यथा, रिलेपेस की संभावना बढ़ जाती है। दूसरी ओर, ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से अंतःक्रियात्मक संक्रमण का विकास हो सकता है।

फेल्टी सिंड्रोम का इलाज (Treatment of felty syndrome)

फेल्टी सिंड्रोम का इलाज़ के लिए सबसे अच्छा उपचार अंतर्निहित आरए को नियंत्रित करना है आरए के लिए इम्युनोसास्प्रेसिव थेरपी अक्सर ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और स्प्लेनोमेगाली को सुधारती है; यह शोध इस तथ्य को दर्शाता है कि फेल्टी सिंड्रोम एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता रोग है।

      • रोग के लक्षणों को कम करने वाली दवाइयां:
        फेल्टी सिंड्रोम का इलाज़ के लिए आपका डॉक्टर मेथोटेरेक्सेट लिख सकता है, जो कि कई लक्षणों के लिए उपचार का सबसे प्रभावी रूप है। कुछ लोगों को उनके प्लीहा शल्य चिकित्सा निकालने से लाभ हो सकता है!अक्सर मेथोट्रेक्सेट (रुमेट्रेक्स, ओट्रेक्सप, ट्रेक्साल) की कम खुराक फेल्टी सिंड्रोम को गंभीर होने से बचा सकती है। हालांकि इसके कुछ दुष्प्रभाव भी हो सकते हैं जैसे कि उल्टी आना व मुंह में छाले होना। इसके अलावा दवा से लीवर को तो कोई नुकसान नहीं पहुंच रहा है, इस बात को सुनिश्चित करने के लिए नियमित परीक्षणों की भी आवश्यकता पड़ेगी।
      • घर पर देखभाल:
        डॉक्टर लक्षणों की जांच के बाद इस बारे में बता पाएंगें कि आपको कितनी शारीरिक गतिविधि और आराम करने की जरूरत है। हीटिंग पैड से हल्के दर्द को दूर करने में मदद मिल सकती है, इसके अलावा इबुप्रोफेन दर्द और सूजन को कम करने में मददगार साबित हो सकती है।
      • सर्जरी:
        यदि फेल्टी सिंड्रोम गंभीर रूप ले चुका है और फेल्टी सिंड्रोम का इलाज़ काम नहीं कर रहा है, तो डॉक्टर प्लीहा को बाहर निकालने के लिए सर्जरी करवाने की सलाह दे सकते हैं। यह सर्जरी सफेद और लाल रक्त कोशिकाओं को वापस से सामान्य स्तर पर लाने में मदद करती है और लंबे समय तक संक्रमण के खतरे से बचाती है।
      • पैथोलॉजी:
        पैथोलॉजी का निदान संधिशोथ के इतिहास पर आधारित है, निर्णायक महत्व प्रयोगशाला मापदंडों का है
      • उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, स्प्लेनेक्टोमी लेना शामिल है।

फेल्टी सिंड्रोम चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए मानदंड (Criteria for the effectiveness of felty syndrome therapy)

      • ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में 2000 / मिमी तक वृद्धि।
      • संक्रामक प्रकृति की जटिलताओं की आवृत्ति को कम करना।
      • बुखार के हमलों को कम करना।
      • त्वचा पर अल्सर की अभिव्यक्तियों को कम करना।

फेल्टी सिंड्रोम की सर्जरी (Felty syndrome surgery)

फेल्टी सिंड्रोम का इलाज़ या आप फेल्टी के सिंड्रोम को कैसे दूर कर सकते हैं? सर्जरी द्वारा उपचार की सिफारिश की जाती है यदि ड्रग थेरेपी अप्रभावी साबित हुई है या किसी भी कारण से यह contraindicated है। इस मामले में, यह आमतौर पर एक स्प्लेनेक्टोमी है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि 25% मामलों में, इस प्रक्रिया के बाद न्यूट्रोपेनिया की पुनरावृत्ति होती है।

स्प्लेनेक्टोमी सर्जरी का अर्थ : फेल्टी सिंड्रोम (Meaning of splenectomy surgery: Felty syndrome)

स्प्लेनेक्टोमी का अर्थ है सर्जरी, जिसके दौरान डॉक्टर पूरी तरह से या आंशिक रूप से तिल्ली को हटा देता है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए विकल्प : फेल्टी सिंड्रोम (Options for splenectomy: Felty syndrome)

स्प्लेनेक्टोमी के लिए दो विकल्प हैं:-

      • लैप्रोस्कोपी
      • ओपन स्प्लेनेक्टोमी

लैप्रोस्कोपी (Laparoscopy):

सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग करके किया जाता है। इस मामले में, ऑपरेशन में अंत में एक कैमरा के साथ एक पतले उपकरण का उपयोग शामिल होता है, जिसे लैप्रोस्कोप कहा जाता है। सर्जन उदर गुहा में कई छोटे चीरों को बनाता है, जिसके माध्यम से वह बाद के जोड़तोड़ के लिए उपकरणों को सम्मिलित करता है। वसूली अवधि, एक नियम के रूप में, अधिक समय की आवश्यकता नहीं होती है।

ओपन स्प्लेनेक्टोमी (Open splenectomy):

ओपन स्प्लेनेक्टोमी में पसलियों के नीचे एक बड़ा चीरा शामिल होता है, जिसके माध्यम से सर्जन तिल्ली को हटा देता है। इस अंग को हटाने के बाद, रक्त से बैक्टीरिया और वायरस को फ़िल्टर करने की शरीर की क्षमता को कम कर दिया जाता है।

फेल्टी सिंड्रोम संभावित की जटिलताएं (Felty syndrome potential complications)

पैथोलॉजी की जटिलताएं बहुत दुर्लभ हैं और प्लीहा के टूटने के रूप में खुद को प्रकट कर सकती हैं, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रक्तस्राव के साथ तथाकथित पोर्टल उच्च रक्तचाप का विकास, गंभीर माध्यमिक संक्रमण।

फेल्टी सिंड्रोम का निष्कर्ष (Felti syndrome findings)

फेल्टी का सिंड्रोम अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी या विकृति है, जिसका शायद ही कभी निदान किया जाता है। इसका मतलब यह नहीं है कि आप उसके उपचार की उपेक्षा कर सकते हैं!

प्राथमिक लक्षण सभी को सचेत करना चाहिए और उपयुक्त चिकित्सक से योग्य मदद लेनी चाहिए। अन्यथा, सामान्य स्थिति में गिरावट की संभावना और जटिलताओं का विकास जो स्वास्थ्य के लिए काफी खतरनाक है, जिसमें तिल्ली का टूटना भी शामिल है, बढ़ जाती है। वर्तमान में मान्यता प्राप्त एकमात्र प्रभावी उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी है।

फेल्टी सिंड्रोम में लिथियम की प्रभावकारिता (Lithium efficacy in felty syndrome)

1975 में, ग्रेन्युलोसाइटोपेनिया (जिसे फेल्टी सिंड्रोम भी कहा जाता है) के साथ आरए के मरीज़ों में लिथियम की प्रभावकारिता की जांच के लिए एक अध्ययन किया गया। अध्ययन, 2005 में प्रकाशित जर्नल आर्थ्राइटिस एंड रीयूमैटोलॉजी के एक अध्ययन में पाया गया कि गिनती और एकाग्रता परिधीय रक्त ग्रान्युलोसाइट्स की वृद्धि हुई जब 900 मिलीग्राम लिथियम कार्बोनेट को फेलटी सिंड्रोम के साथ आरए रोगियों को दिया गया।

फेल्टी सिंड्रोम का अन्य भाषाओं में नाम (Felti syndrome name in other languages)

दुनिया के हर कोने से 70 से अधिक भाषाओं में फेल्टी का सिंड्रोम अनुवाद

फेल्टी सिंड्रोम से कैसे बच सकते हैं? (How to avoid felty syndrome?)

      • हालांकि फेलटी के सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन आपके आरए का इलाज केवल मदद कर सकता है जिन व्यक्तियों को उनके प्लीहा को हटा दिया गया है वे कम लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं, हालांकि इस सर्जरी का दीर्घकालिक लाभ अज्ञात है, एनओडी के अनुसार। हालांकि, फेल्टी सिंड्रोम बीमारी वाले लोग हल्के से गंभीर तक की आवर्ती संक्रमण की संभावना रखते हैं।
      • अपने चिकित्सक के उपचार के जरिये और स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने से आपके स्वास्थ्य के बारे में जागरूक होने से आपके लक्षणों में कमी आ सकती है। आपके प्रतिरक्षा तंत्र की देखभाल फ्लू वाले लोगों से बचने और सालाना फ्लू शॉट मिलने से आपके द्वारा अनुभव किए जाने वाले संक्रमणों को भी कम कर सकता है।
      • अपने हाथ को अच्छी तरह से धोएं
      • एक वार्षिक फ्लू शॉट प्राप्त करें
      • फ्लू के मौसम के दौरान भीड़ वाले जगहों से बचें

फेल्टी सिंड्रोम के उपचार के लिए किस डॉक्टर से परामर्श करें (Consult which doctor for treatment of felty syndrome)

आपको जांच की जरूरत है? आप एक डॉक्टर से मिल सकते हैं   – क्लिनिक यूरो लैब्स   हमेशा आपकी सेवा में है! सर्वश्रेष्ठ डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों की जांच करेंगे और लक्षणों के अनुसार रोग का निदान करने में मदद करेंगे, सलाह देंगे और आवश्यक सहायता और निदान देंगे। आप घर पर डॉक्टर को भी बुला सकते हैं ।

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हमें उम्मीद है कि इस लेख में प्रस्तुत इस विषय पर सभी जानकारी आपके लिए वास्तव में उपयोगी होगी। स्वस्थ रहो!

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